医学免疫学 节选

　　一、细胞因子与疾病发生、发展　　细胞因子和其他免疫分子一样，也是一把“双刃剑”。正常情况下，细胞因子表达和分泌受机体严格的调控，可发挥免疫调节作用；在病理状态下，细胞因子会出现异常性表达，表现为细胞因子及其受体的缺陷，细胞因子表达过高，以及可溶性细胞因受体的水平增加等，从而参与多种疾病的发生。根据细胞因子在炎性反应性疾病中的作用不同，可将它们分为两类：致炎细胞因子（IL-1，IL-6.TNF-a，IL-18和IFN-r）和抗炎细胞因子（IL-4，IL-10.IL-13，IL-35和TCF-b等）。　　（一）细胞因子及其受体缺陷　　细胞因子及其受体缺陷包括先天性缺陷和继发性缺陷两种病理情况，例如先天性的性联重症联合免疫缺陷患者（XSCID），表现为体液免疫和细胞免疫的双重缺陷，出生后必须在无菌罩中生活，往往在幼儿期因感染而夭折。现已发现这种患者的IL-2受体r链缺陷，由此导致IL-2、IL-4和IL-7的功能障碍，使免疫功能严重受损。细胞因子的继发性缺陷往往发生在感染、肿瘤等疾病以后，如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染并破坏Th细胞后，可导致Th细胞产生的各种细胞因子缺陷，免疫功能全面下降，从而表现出获得性免疫缺陷综合征（AIDS）的一系列症状。　　（二）细胞因子表达过高　　在炎性反应、自身免疫病、变态反应、休克等疾病时，某些细胞因子的表达量可成百上千倍地增加，例如类风湿关节炎的滑膜液中可发现IL-1、lL-6、IL-8水平明显高于正常人，而这些细胞因子均可促进炎性反应过程，使病情加重。强直性脊柱炎、银屑病关节炎和银屑病患者体内均可检测到高水平的TNF-a。多种趋化因子促进类风湿关节炎、肺炎、哮喘和过敏性鼻炎的发展。多种肿瘤细胞分泌的TCF-b可抑制机体的免疫功能，与肿瘤逃逸有关。IL-17具有强大的招募中性粒细胞和促进多种细胞释放炎性反应性细胞因子的作用，不仅参与对细胞外细菌和真菌等感染的控制，也影响着自身免疫病的转归和肿瘤的发生。应用细胞因子的抑制剂有可能治疗这类炎性反应性细胞因子水平升高的疾病。　　……

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