暴发性1型糖尿病 周智广2017观点-中国基学临床百家 本书特色

暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是2000年由日本学者提出的1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM）新亚型，是一种依据起病方式而定义的临床亚型。其特点为起病急骤，病情进展迅速，短时间内胰岛β细胞功能完全丧失，多以重度酮症酸中毒起病，若得不到及时诊治，则预后较差，死亡率高。由于FT1D患病人数较少，很多内科甚至糖尿病专科医师对其了解不深，临床误诊漏诊率高。加之近年来国际学者和国内以我牵头的周智广课题组对该病的发病机制和临床特点有了较大深入研究，我们认为内科和糖尿病专科医师对于该病的系统认识亟待加强，因此特编写此书，希望能深化临床医师对于FT1D的理解和认识。
FT1D多见于亚洲人群，尤其以日本、韩国和中国多见。日本全国范围多中心的调查显示：FT1D约占所有T1DM的9%；FT1D占以酮症或酮症酸中毒起病者的20%。近年来也有高加索人发病的个案报道。我国尚缺乏这方面的流行病学调查资料，周智广课题组的资料显示，FT1D约占以酮症起病的T1DM的10%。基于我国庞大的人口基数，FT1D的*患病人数也有近十万人，应该引起糖尿病专科医师的高度
重视。暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是2000年由日本学者提出的1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM）新亚型，是一种依据起病方式而定义的临床亚型。其特点为起病急骤，病情进展迅速，短时间内胰岛β细胞功能完全丧失，多以重度酮症酸中毒起病，若得不到及时诊治，则预后较差，死亡率高。由于FT1D患病人数较少，很多内科甚至糖尿病专科医师对其了解不深，临床误诊漏诊率高。加之近年来国际学者和国内以我牵头的周智广课题组对该病的发病机制和临床特点有了较大深入研究，我们认为内科和糖尿病专科医师对于该病的系统认识亟待加强，因此特编写此书，希望能深化临床医师对于FT1D的理解和认识。
FT1D多见于亚洲人群，尤其以日本、韩国和中国多见。日本全国范围多中心的调查显示：FT1D约占所有T1DM的9%；FT1D占以酮症或酮症酸中毒起病者的20%。近年来也有高加索人发病的个案报道。我国尚缺乏这方面的流行病学调查资料，周智广课题组的资料显示，FT1D约占以酮症起病的T1DM的10%。基于我国庞大的人口基数，FT1D的*患病人数也有近十万人，应该引起糖尿病专科医师的高度
重视。
追溯FT1D提出的历史，源于2000年日本学者Imagawa等对11例胰岛自身抗体阴性且糖化血红蛋白（HbA1c）＜8.5%的T1DM患者的分析。这部分患者具有独特的临床表现：起病急骤，伴有严重的代谢紊乱，合并胰腺外分泌酶的升高，胰岛功能迅速毁损，病理未发现自身免疫性胰岛炎的损伤证据，却在外分泌腺伴有T细胞的浸润；从而提出FT1D的诊断定义，主要特点为：非自身免疫介导，起病极为迅速，伴有胰酶的升高。考虑到当时这部分患者尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据，根据1997年美国糖尿病学会及1999年世界卫生组织对糖尿病的分型诊断方案，国内外学者倾向于将其归入特发性T1DM的范畴。但随着对FT1D的研究和深入了解，这一观点已备受争议。
大多数FT1D患者有诱因可寻，如病毒感染、药物过敏反应、妊娠、干扰素（IFN）及某些抗肿瘤药物等；新近研究也确定了HLA-DRB1*0405-DQB1*0401、病毒感染和自身免疫在FT1D发病中的作用。与日本人群不同，周智广课题组针对国人的调查发现自身免疫可能是部分中国FT1D患者胰岛功能迅速衰竭的原因之一：约40%的患者胰岛自身抗体阳性，约80%的患者可检测到抗原特异性T细胞的存在。这表明FT1D作为一种临床综合征，在病因分类上具有一定的异质性：在我国，约半数的患者归属为自身免疫性T1DM。我们相信随着研究的深入，FT1D的病因分布谱也将继续发生
变化。
T1DM的起病方式是指导临床做出诊断的重要依据，如日本糖尿病学会建议将T1DM分为暴发性、急性和缓慢起病3种亚型加以区分。尽管此种分类较为明晰，我们仍需要探讨以下问题：①T1DM是一个连续的疾病谱，不能截然区分；②起病方式与导致β细胞损伤的病因是否相关尚不明确；③起病方式与疾病进程的关系，即始动损伤因素与持续破坏β细胞的因素有何区别尚不可知。总之，国内FT1D的研究尚属于起步阶段，需要开展多中心合作研究以深入探讨其临床特征、发病机制和自然病程，为预防和治疗该病提供更多
依据。

暴发性1型糖尿病 周智广2017观点-中国基学临床百家 目录

暴发性1型糖尿病的流行病学特征／001 1．FTlD发病无明显季节聚集现象／001 2．FTlD主要集中在东亚国家／002 3．FTlD患病无性别差异，任何年龄均可起病／002 4．我国FTlD发病强度为散发，发病率介于日本和韩国之间／003 暴发性1型糖尿病的常见诱因／006 5．绝大多数FTlD存在病毒感染的证据／006 6．妊娠期发生的TlDM基本均为FTlD，且病情重，预后差／007 7．药物过敏是FTlD发生的罕见诱因／007 8．某些FTlD发生于干扰素治疗或肿瘤患者化疗过程中／008 暴发性1型糖尿病的临床特点／012 9．FTlD起病急骤、进展迅速／012 10．FTlD起病时临床情况危重／012 1 1．FTlD常出现多脏器功能损害／014 12．FTlD临床预后极差／014 13．中国FTlD病情较经典TlDM和特发性TlDM更为严重／015 暴发性1型糖尿病的实验室检查／017 14．FTlD的常规检查与经典TlDM相似／017 15．糖化白蛋白能更好地反映短期内血糖平均水平／018 16．1，5一脱水葡萄糖醇能更好地反映血糖急性快速变化／018 1 7．严密监测FTID患者的胰酶、肌酶变化／018 暴发性1型糖尿病的诊断与鉴别诊断／021 18．FTlD的诊断标准／021 19．不应过度强调FTlD的免疫分型／022 20．FTlD伴胰酶升高者需与急性胰腺炎鉴别／023 21．抗体阳性的FTlD需与经典TlDM鉴别／025 22．从特发性TlDM中进一步鉴别FTlD／025 23．以酮症酸中毒起病的T2DM可出现类似FTlD的临床表现／026 暴发性1型糖尿病的遗传学特征／029 24．FTlD的HLA易感基因与经典TlDM不同／029 25．CTLA一4 CT60多态性与FTlD有关／035 暴发性1型糖尿病的固有免疫特点／040 26．临床研究和动物实验表明FTlD发病与病毒感染有关／040 27．固有免疫参与FTlD的发生／041 28．病毒感染促发的固有免疫反应机制破坏胰岛p细胞／044 ……

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